Hypertrophic 心肌病 (HCM)

What is hypertrophic cardiomyopathy?

肥厚性心肌病通常是由心肌基因异常引起的. 这些基因导致心腔(左心室)壁比正常情况下变厚.

增厚的壁可能会变得僵硬，这可能会减少每次心跳时吸入和排出身体的血液量.

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Obstructive and nonobstructive HCM

In obstructive HCM, the thickened part of the heart muscle, 通常是两个底部腔室(心室)之间的壁(隔膜), 阻断或减少从左心室流向主动脉的血液. Two-thirds of the people with HCM have this type.

在非梗阻性HCM中，心肌增厚但不阻碍血液流出心脏.

Signs, symptoms and risks

一些肥厚性心肌病患者没有症状，而另一些人可能只有在运动或用力时才会感到症状. 有些人在疾病的早期阶段可能没有症状或体征，但随着沙巴足球体育平台的推移可能会出现症状. 

了解HCM的症状和体征很重要. 它可以帮助在治疗最有效的时候得到早期诊断.

Signs and symptoms of HCM include:

• Chest pain, especially with physical exertion
• 呼吸急促呼吸急促，尤指体力消耗时
• 乏力
• 心律失常 (abnormal heart rhythms)
• 头晕
• 头晕
• Fainting (syncope)
• 身体下部(脚踝、脚、腿)或颈部静脉肿胀.

HCM是一种慢性疾病，会随着沙巴足球体育平台的推移而恶化. 这会导致身体功能和生活质量下降, 长期并发症和更多的经济和社会负担. 

随着HCM的发展，它会导致其他健康问题. 患有HCM的人患HCM的风险更高 atrial fibrillation, which can lead to blood clots, 中风 and other heart-related complications. HCM may also lead to 心脏衰竭. It can also lead to sudden 心脏骤停, but this is rare. 

HCM被认为是北美年轻人和竞技运动员心脏性猝死的最常见原因, although it is rare.

Getting a diagnosis 

肥厚性心肌病通常是遗传性的，是一种常见的遗传性心脏病. 它可以发生在任何年龄，但大多数在中年被诊断出来. 

据估计，在美国，每500名年轻人中就有1人患有HCM, but a large percentage of people are undiagnosed. Of those diagnosed, 据估计，三分之二的人患有阻塞性HCM，三分之一的人患有非阻塞性HCM.

心脏病专家或儿科心脏病专家经常诊断和治疗HCM. 你也可能被转介到心肌病中心，那里的医疗团队有专门的培训.

HCM is diagnosed based on your medical history, 家族病史, a physical exam and diagnostic test results.  

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Medical and family histories

了解你的病史和你可能有的任何体征和症状是重要的第一步. 因为HCM可以从父母遗传给孩子, 你的医疗保健专业人员也会想知道你家里是否有人被诊断患有HCM, 心脏衰竭 or 心脏骤停. If someone has been diagnosed with HCM, 一级亲属，包括兄弟姐妹和父母, should also be checked. Learn more about genetic testing with our informational guide (PDF).

物理考试

你的医疗保健专业人员会用听诊器听你的心脏和肺. 如果它们听到嗖嗖声或嗖嗖声，就叫杂音, 这可能意味着心脏血液流动有问题，这可能意味着HCM.  

诊断测试

Diagnosis is typically done by 超声心动图. 它检查心肌的功能和厚度，以及血液如何流经心脏. In some cases, another type of 超声心动图, transesophageal echo (or TEE), may be performed. TEE是在病人处于镇静状态时用探针插入喉咙进行的.

Other diagnostic tests may include:

• Electrocardiogram (ECG)
• 心脏磁共振成像(Cardiac MRI或CMR)
• 心脏CT
• 压力测试
• Holter and event monitors to detect abnormal heart rhythms (arrhythmias)
• 基因检测

HCM影像(PDF) | 西班牙语(PDF)

Diagnostic procedures

确认诊断或准备手术也可能涉及一个或多个医疗程序 cardiac catheterization.

Treatment and management of HCM

目前只有一种疾病特异性药物治疗肥厚性心肌病. 马伐卡坦用于治疗有症状的HCM患者的阻塞性HCM.

For people with HCM, a heart healthy 生活方式 which includes staying active, eating a healthy diet, maintaining a normal weight, 建议睡眠质量好，不要吸烟. 如果你有其他疾病，比如高血压或糖尿病, 重要的是要设法避免心脏并发症，如果不加以控制，可能会发展. 

对于那些有症状的人，重点是使用药物和程序来控制症状.

药物

遵医嘱服药是很重要的. 这些药物可能有助于改善症状和功能，但可能有副作用. 治疗HCM的处方药物包括:

May improve symptoms

• β-受体阻滞药
• Calcium channel blockers
• 利尿剂

May improve symptoms and function

• 肌凝蛋白抑制剂

Unlike other HCM medications, 心脏肌球蛋白抑制剂马伐camten用于改善有轻度至中度活动性症状的阻塞性HCM患者的症状和功能. Unlike other medications used to treat HCM, mavacamten的目标是梗阻性HCM的根本原因. 

程序

多种手术和非手术方法可用于治疗HCM:

• 隔肌切除术 -室间隔肌切除术，也称为室间隔缩小疗法，是一种开胸手术. 这是为患有阻塞性HCM的人考虑的, despite taking HCM medications, continue to have severe symptoms. 外科医生切除了一部分膨胀到左心室的增厚的隔膜. 这样可以消除阻塞，恢复心脏内部和身体的血液流动.
  
  
• Alcohol septal ablation (nonsurgical procedure) – 也称为非手术性鼻中隔复位治疗，酒精性鼻中隔消融 是一种将乙醇(一种酒精)通过一根管子注入小动脉的手术，小动脉向心肌增厚的区域供血. The alcohol causes these cells to die. 增厚的组织收缩到更正常的大小. 心脏手术的风险和并发症随着年龄的增长而增加. 出于这个原因, 对于有其他疾病的老年患者，消融可能优先于室间隔肌切除术.
  
  
• Cardiac implantable electronic devices (CIEDs) – Depending on specific patient risk factors, 有些装置可以植入体内，帮助心脏更好地工作, 包括:
  • Implantable cardioverter defibrillator (ICD) —当检测到心跳不规律时，ICD通过对心脏进行电击来维持心跳正常. 这可能会降低心源性猝死的风险.
  • 起搏器 这个小装置利用电脉冲促使心脏以正常速率跳动. 这是用于心率过慢的人.
  • Cardiac resynchronization therapy (CRT) device -这个装置协调心脏左右心室之间的收缩.
• 心脏移植手术 -晚期HCM患者可考虑心脏移植. 在这个过程中，一个人患病的心脏被一个健康的供体心脏所取代.

预后

HCM患者的长期预后良好，大多数HCM患者的预期寿命正常，没有明显的限制或并发症.

A small number of people with HCM, 然而, 是否有心脏衰竭和猝死等并发症的风险. 心脏并发症的风险在不同的家庭和同一家庭的不同成员之间是不同的. 重要的是，你的医疗团队要确定哪些人最有可能出现这些并发症，这样才能提供预防性治疗.

Shared-decision making

For people with HCM or at risk for HCM, 建议在制定护理计划时共同决策. 这包括关于基因评估、身体活动、生活方式和治疗选择的决定.

这应该包括患者、家属和他们的护理团队之间的深思熟虑的对话，讨论:

• Testing and treatment options
• 这些选择对患者的风险和益处
• 患者的个人偏好和治疗计划的目标
• Caregiver’s goals and conerns

儿童与HCM

Most children have no symptoms, 而其他人可能有轻微到严重的症状，包括心力衰竭或心脏骤停. 1岁以下的儿童更常出现充血性心力衰竭的症状. 年龄较大的儿童可能没有症状，也不知道自己患有HCM. 心力衰竭的轻微症状也可能看起来像哮喘.

婴儿的症状可能更难以发现. 它们可能包括:

• Difficulty breathing
• 可怜的增长
• Excessive sweating
• Crying and agitation during feeding

许多患有HCM的儿童一旦被诊断出来并开始适当的治疗，就可以过上相对正常的生活. 然而，HCM的诊断确实会影响孩子生活的几个方面. 儿童保健小组应提出具体建议.